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1、 婴儿胆汁淤积性肝病是指l岁以内婴儿（包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。

2、临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加，可伴或不伴肝大，质地异常，肝功能异常。

3、部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等。

4、此处主要讨论的是在出生后3个月内发生的胆汁淤积。

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